المحتوى
الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي يسبب أعراضًا مثل التورم في جميع أنحاء الجسم ، وآلام البطن المتكررة التي يمكن أن تكون مصحوبة بالغثيان والقيء. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤثر التورم أيضًا على أعضاء مثل البنكرياس والمعدة والدماغ.
بشكل عام ، تظهر هذه الأعراض قبل سن 6 سنوات وتستمر نوبات التورم لمدة يوم إلى يومين تقريبًا ، بينما يمكن أن يستمر ألم البطن لمدة تصل إلى 5 أيام. يمكن أن يستمر المرض لفترات طويلة دون التسبب في مشاكل أو إزعاج للمريض ، حتى ظهور أزمات جديدة.
الوذمة الوعائية الوراثية مرض نادر ، يمكن أن يظهر حتى في حالة عدم وجود هذه المشكلة في عائلة ، حيث يتم تصنيفها إلى 3 أنواع من الوذمة الوعائية: النوع 1 والنوع 2 والنوع 3 ، وفقًا للبروتين المصاب في الجسم.
ما الأعراض
بعض الأعراض الأكثر شيوعًا للوذمة الوعائية هي التورم في جميع أنحاء الجسم ، وخاصة في الوجه واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية ، وآلام البطن والغثيان والقيء ، وفي الحالات الأكثر خطورة ، تورم الأعضاء مثل البنكرياس والمعدة والدماغ.
الأسباب المحتملة
تحدث الوذمة الوعائية بسبب طفرة جينية في جين ينتج بروتينًا مرتبطًا بجهاز المناعة ، مما يؤدي إلى ظهور التورم كلما تم تنشيط جهاز المناعة في الجسم.
يمكن أيضًا أن تتفاقم الأزمات في حالة الصدمة أو الإجهاد أو أثناء ممارسة الرياضة البدنية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن النساء أكثر عرضة للأزمات أثناء الحيض والحمل.
ما هي المضاعفات التي يمكن أن تنشأ
المضاعفات الرئيسية للوذمة الوعائية الوراثية هي تورم الحلق الذي يمكن أن يسبب الوفاة من الاختناق. بالإضافة إلى ذلك ، عندما يحدث تورم في أعضاء معينة ، يمكن أن يضعف المرض أيضًا من عملها.
يمكن أن تحدث بعض المضاعفات أيضًا بسبب الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للسيطرة على المرض ، ومشكلات مثل:
- زيادة الوزن؛
- صداع الراس؛
- تغيرات في المزاج
- زيادة حب الشباب.
- ارتفاع ضغط الدم.
- عالي الدهون؛
- تغييرات الدورة الشهرية
- دم في البول.
- مشاكل في الكبد.
أثناء العلاج ، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات دم كل 6 أشهر لتقييم وظائف الكبد ، ويجب أن يخضع الأطفال لاختبارات كل شهرين إلى ثلاثة أشهر ، بما في ذلك فحص البطن بالموجات فوق الصوتية كل 6 أشهر.
ما هو التشخيص
يتم تشخيص المرض من الأعراض وفحص الدم الذي يقيس بروتين C4 في الجسم ، والذي يكون بمستويات منخفضة في حالات الوذمة الوعائية الوراثية.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يأمر الطبيب أيضًا بالجرعة الكمية والنوعية لـ C1-INH ، وقد يكون من الضروري تكرار الاختبارات أثناء أزمة المرض.
كيف يتم العلاج
يتم علاج الوذمة الوعائية الوراثية وفقًا لشدة الأعراض وتكرارها ، ويمكن استخدام الأدوية القائمة على الهرمونات ، مثل دانازول وستانازولول وأوكساندرولون ، أو العلاجات المضادة لانحلال الفبرين ، مثل حمض إبسيلون-أمينوكابرويك وحمض الترانيكساميك. منع الأزمات الجديدة.
خلال الأزمات ، قد يزيد الطبيب من جرعة الدواء ويوصي أيضًا باستخدام الأدوية لمكافحة آلام البطن والغثيان.
ومع ذلك ، إذا تسببت الأزمة في حدوث تورم في الحلق ، فيجب نقل المريض على الفور إلى غرفة الطوارئ ، حيث يمكن أن يؤدي التورم إلى انسداد مجرى الهواء ومنع التنفس ، مما قد يؤدي إلى الوفاة.
ماذا تفعل أثناء الحمل
خلال فترة الحمل ، يجب على المرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية الوراثية التوقف عن استخدام الأدوية ، ويفضل قبل الحمل ، لأنها يمكن أن تسبب تشوهات في الجنين. في حالة حدوث أزمات ، يجب أن يتم العلاج وفقًا لإرشادات الطبيب.
أثناء الولادة الطبيعية ، من النادر حدوث النوبات ، ولكن عندما تظهر ، تكون شديدة عادةً. في حالة الولادة القيصرية ، يوصى فقط باستخدام التخدير الموضعي ، وتجنب التخدير العام.
تم الإنشاء بواسطة: فريق التحرير Tua Saúde
